手指变粗大、干咳不止，当心患上“不是癌症的癌症”

65岁的谢先生近来出现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人吓得送去医院就诊检查，却被告知：老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于早期症状不明显，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高，近年来在我国三甲医院并不少见。对于特发性肺纤维化患者而言，早诊断、早治疗至关重要，如果患者在疾病初期能得到及时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生活质量。

特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡¹，5年生存率可低于30%²，比大多数癌症的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。

中国医师协会呼吸分会副会长、中国医科大学呼吸疾病研究所所长康健教授介绍：全球每年特发性肺纤维化患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长³。近年来，我国特发性肺纤维化患病发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，但吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传都被认为是患上特发性肺纤维化的危险因素。疾病多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性⁴。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。

中国医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所所长康健教授

由于绝大多数特发性肺纤维化患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示，特发性肺纤维化 患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年⁵。面对大众对特发性肺纤维化疾病认知较低的现状，中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授强调，当出现以下疑似症状，患者应及时到专业医院的呼吸科就医，必要时进行高分辨率CT（HRCT）检查：

同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授

临床研究发现，特发性肺纤维化的疾病进展具有不可预测性⁶，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。急性加重会显著降低患者的存活机会⁷，有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世⁸。在亚洲，超过40%特发性肺纤维化患者的死亡是由急性加重引起的⁹，急性加重成为了患者死亡的首要原因。

突如其来的急性加重使死亡率上升，但患者和医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇，对延缓病情进展“无计可施“，“以往特发性肺纤维化患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗特发性肺纤维化的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车，无可挽回。”李惠萍教授表示。

对于特发性肺纤维化的疾病进程，中华医学会呼吸病学分会常委兼间质性肺疾病学组组长、中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授也做了一个形象的比喻：特发性肺纤维化就如同多米诺骨牌，一旦发生急性加重就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。她认为：“提高抗纤维化治疗药物如尼达尼布等的使用率，可帮助特发性肺纤维化患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险，是特发性肺纤维化治疗领域的重中之重。同时减少因急性加重而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济负担。

中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授

据悉，尼达尼布是全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物，目前已在中国获批并正式进入临床应用，最近已被纳入浙江省大病医保目录。专家共同呼吁，期待尼达尼布尽快进入全国其它各地医保，为更多患者争取多一些高质量的生存时间。

1. Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100(Abstract P646).

2. Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9.

3.蔡后荣. 2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读.中国呼吸与危重监护杂志,2011,10(4):313-6.

4.2016《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》

5.Schoenheit G, et al. Chron Respir Dis. 2011;8(4):225–31

6.Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med.2011;183(6):788-824

7.Kim D, Respir Res. 2013;14:86

8.TravisWD, CostabelU, HansellDM, et al. American Thoracic Society, European Respiratory Society. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J]. Am J Respir Crit Care Med, 2013， 188( 6)： 733– 748.

9.Motoki Natsuizaka, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2014 Oct 1;190(7):773-9.